作者：班建东，齐凤娜，侯燕，刘涛，李*科，王宏伟，医院口腔科；冯向辉，医院牙周科；周传奇，医院检验科
遗传性血小板无力症（glanzmannthrombasthenia，GT）是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，多在近亲婚配人群中发生，该病由血小板膜糖蛋白（glycoprotein，GP）Ⅱb/Ⅲa数量减少或结构异常引起，其特点是血小板对多种生理诱导剂反应低下或缺如，主要临床表现为鼻衄、紫癜、牙龈出血和经量增多等。因此，患者可能因牙龈出血为主诉就诊于口腔科，如对本病缺少了解，可能会给患者直接进行洁治而导致牙龈出血无法控制的危重局面。
1.病例报道
患者，女，37岁，已婚。主诉牙龈出血2年，加重3个月。自诉既往有血小板无力症病史。口腔卫生状况差，可见较多牙结石和软垢，牙龈色暗红，形态较肿，质地稍软。PD2～4mm为主，下颌磨牙区个别位点PD5～6mm，大部分位点BI4～5。未查及牙齿松动和根分叉病变。因患者有血液性疾病，进行血常规及凝血功能检查。检查结果:血小板数目×（～）；凝血酶时间17.3（14～21）。血常规及凝血功能检查结果均未见明显异常，因对该疾病认识不足，未进行进一步检查及详细追问病史，直接对患者进行了超声波龈上洁治术。
洁治过程中发现患者牙龈出血量较大，洁治后以3%H2O2冲洗，发现全口牙龈仍然持续渗血不止，尤其是探诊深度较深的下颌磨牙舌侧及存在烤瓷冠修复体的上颌前牙唇侧出血量较大。遂以3%H2O2大量冲洗，以及使用分别浸有双氧水、云南白药及1∶肾上腺素的棉球及纱布压迫，均不能止血；后使用牙周塞制剂尝试止血，因出血量较大塞制剂不能固定，虽经2名医护人员以手指压迫塞制剂依然不能止血，后患者转院至医院血液科，输入血小板后牙龈出血症状逐渐缓解消失。
约40d后，患者复诊，临床检查其口腔卫生状况较之前明显好转，上前牙唇侧龈缘部位偏暗红色，进一步探诊发现上颌切牙处的冠修复体边缘密合性欠佳，龈缘部位存在较多的软垢，其余部位牙龈大都呈粉红色，但个别位点仍可见牙龈红肿及自发性点状出血（图1），全口牙龈无明显肿大，质地较初诊时明显偏韧，弹性增加。同时进一步检查患者全身状况发现其颈部皮肤下有点状出血，右上前臂可见紫癜（图2～3），均为遗传性血小板无力症典型临床表现。考虑到患者全身状况，不计划进行牙周刮治和根面平整术治疗。给予进一步的个性化口腔卫生指导及0.12%氯己定液含漱处置。建议定期复查、不适随诊。
2.讨论
我国人口众多，按照GT的发病率推算，患者应有例左右，对这类患者进行口腔疾病诊疗时要尤其注意其可能导致的出血问题，特别是牙周治疗和颌面外科治疗。这方面的研究多集中于GT患者进行颌面外科手术和牙齿拔除方面。大量研究显示，在进行颌面外科手术前输注血小板，同时术中静脉输入氨甲环酸、重组激活因子VII、富含血小板的血浆可有效抑制术中和术后的过多出血；另有研究表明术中使用丙烯酸夹板和静脉注射抗纤溶剂，也可有效抑制术中和术后的过多出血。
在拔牙病例报道中，GT患者多采用术前3d口服氨甲环酸，术前1d口服阿莫西林克拉维酸钾，微创拔牙，术中氨甲环酸漱口，静注对乙酰氨基酚、术后口服扑热息痛的方案，患者多无明显出血过多症状。氨甲环酸的作用是减缓血栓的破裂，从而有助于防止长时间出血。牙龈出血也是GT患者常见的临床表现，在对该类患者进行牙周基础治疗时如何避免术中及术后出血还未见到相关的临床报道。
上述用于GT患者颌面外科及牙齿拔除手术的方案是否能够应用于需要进行牙周基础治疗的GT患者还需要进一步的临床研究。本报告提示在接诊口腔疾病患者时，一定要全面询问患者的全身病史，尤其是对于一些伴有血液疾病的患者进行有创治疗时要全面分析病情确定合理的诊疗方案。对于一些罕见的疾病也要做到知晓和了解，以避免类似情况的发生。口腔医师对于不甚了解的血液疾病要暂缓有创治疗，待对疾病了解后再决定是否进行常规治疗。
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